Ectima gangrenoso en el paciente inmunocomprometido: debut leucemia aguda

El Ectima gangrenoso es un trastorno infeccioso infrecuente, clásicamente relacionado a bacteriemia, descrito principalmente en poblaciones inmunodeprimidas. Se asocia con la sepsis y bacteriemia por P. aeruginosa en pacientes inmunodeprimidos, incluidos aquellos con neutropenia o inmunodeficiencias, también se han descrito casos por hongos filamentosos y levaduras. Se ha observado en aproximadamente un 1,3-3 % de los casos de bacteriemia por P. Aeruginosa1. Se ha descrito ectima en pacientes con déficit en su inmunidad2, como en el caso que se describe a continuación. El Ectima puede presentarse como lesión única o múltiple, caracterizadas por máculas eritematosas que progresan a vesículas, bullas o pústula, evolucionando hasta la necrosis central con halo eritematoso. Se presenta el caso de un paciente con Ectima Gangrenoso, refractario inicialmente a tratamiento, que evolucionó con empeoramiento progresivo, presentándose en el hemograma hiperleucocitosis asociado a anemia y trombopenia, con diagnóstico ulterior de Leucemia Mieloide Aguda.

Ecthyma gangrenosum is an uncommon infectious disorder classically associated with bacteremia and found mainly in immunocompromised populations. It is associated with sepsis and Pseudomonas aeruginosa bacteremia in immunocompromised patients, including those with neutropenia or immune deficiencies. There have also been cases caused by filamentous fungi and yeasts. It has been seen in approximately 1.3 ­ 3% of Pseudomonas aeruginosa bacteremias. Ecthyma has been reported in immune-deficient patients, as in the case described below. Ecthyma can present with a single or multiple lesions with erythematous macules progressing to vesicles, bullas or pustules, which develop central necrosis with an erythematous halo. We present the case of a patient, later diagnosed with Acute Myeloid Leukemia, with ecthyma gangrenosum, initially refractory to treatment, which worsened progressively, presenting hyperleukocytosis associated with anemia and thrombocytopenia in the whole blood count.

Anemia de células falciformes / Sickle cell anemia

La anemia de células falciformes es una enfermedad descrita por primera vez en un paciente con anemia. Sin embargo, desde el punto de vista fisiopatológico ha de ser considerada como una enfermedad sistémica dado que produce un estado inflamatorio crónico lo que sumado a la formación de drepanocitos, globulos rojos rígidos que producen oclusión de los capilares, genera un alto impacto en la salud por compromiso de múltiples órganos, generando cuadros clínicos característicos debido a esta situación. Dentro de las presentaciones más comunes se encuentra el Sindrome Veno oclusivo doloroso y un sub grupo dentro de este que es el Sindrome toráxico Agudo. Puede también tener manifestaciones nefrológicas como son la hematuria y acidosis renal que puede llegar a la insuficiencia renal crónica. Dentro de su componente sistémico puede generar intenso dolor óseo con amplios diagnósticos diferenciales que van desde la osteomielitis a la isquemia. Dado los cambios en los flujos migratorios, está enfermedad, considerada una rareza en nuestro país, se ha convertido en una patología relativamente frecuente, por lo que es fundamental hacer una revisión del tema, dado que el manejo de estos pacientes es transversal incluyendo a una gama de especialistas debido a la multitud de manifestaciones.

Sickle cell anemia is basically a type of anemia. However, from a pathophysiological standpoint it should be considered a systemic disease given that it causes chronic inflammation which, combined with the sickling and rigidity of red blood cells, causes capillary occlusion thereby compromising multiple organs and giving rise to characteristic clinical manifestations. One of the most common presentations is painful vaso-occlusion and a sub division of this is acute chest syndrome. There may also be nephrological manifestations such as hematuria and renal acidosis which can lead to chronic kidney failure. It can cause intense bone pain with a broad differential diagnosis ranging from osteomyelitis to ischemia. Given the influx of migrants, this disease, once a rarity in our country, has become a relatively frequent pathology. Due to its many manifestations its management is transversal and includes a range of specialists. Hence a review is in order.